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伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症

概述：伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是PHP中的一种类型，比较少见。

流行病学

流行病学：目前暂无相关资料

病因

病因：目前无相关资料。

发病机制

发病机制：病人的肾脏对PTH无反应，排磷减少，因而有高磷血症。PTH亦不能使肾脏产生1，25-(OH)₂D₃，因而肠道吸收钙减少，导致低钙血症。低钙血症引起PTH分泌增加。PTH对骨骼能发生作用，因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎。故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症(pesudohypohyperparathyroidism)。

临床表现

临床表现：多数病例无AHO之特异性体型，少数有此体型。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形，易骨折。

并发症

并发症：骨骼可有变形，易骨折。

实验室检查

实验室检查：病人有低钙血症，高磷血症，碱性磷酸酶增高，PTH增多，外源性PTH对肾脏不增加cAMP或磷的排出。

其他辅助检查

其他辅助检查：X线检查骨骼见纤维囊性骨炎。

诊断

诊断：临床有慢性低钙血症之症状、体征、血钙低，血磷高，但骨骼呈甲旁亢之表现。诊断可成立。

鉴别诊断

鉴别诊断：

1.与特发性甲旁低和PTH鉴别本症有甲旁亢之骨骼表现。

2.与甲旁亢鉴别本症之血钙低、血磷高可以鉴别。

治疗

治疗：用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常，随之PTH降至正常，骨骼病变愈合。

预后

预后：治疗应终生维持。

预防

预防：目前无相关内容。

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